Хрупкая как бабочка
«Боремся за каждый сантиметр её кожи», – говорит Екатерина. С рождением дочки в семью Кулажских из Большого Луга пришла не только радость. От неосторожного прикосновения или ушиба на теле маленькой Миры остаются болезненные, труднозаживающие раны. Кожный покров буквально стирается, словно чешуйки с крыльев бабочки, когда дотрагиваешься до неё…
Отсюда и «синдром бабочки» – неофициальное название буллёзного эпидермолиза. За поэтичным словосочетанием – тяжёлое генетическое заболевание, при котором даже незначительное механическое воздействие на кожу приводит к появлению пузырей (булл). Когда они лопаются, на их месте образуются открытые раны, подверженные быстрому инфицированию и с трудом поддающиеся излечению. Всё из-за мутации в генах, ответственных за производство белков, что необходимы для прочности и стабильности кожного покрова. В результате при натяжении или давлении кожа отслаивается.
В сентябре Мире исполнилось два года, и каждый – каждый! – день только начавшейся жизни – это сражение её и родителей с болезнью.
Девочка появилась на свет в Шелехове. Торжественной выписки из роддома не было. Обнаружив на ножке ребёнка аплазию (характерную эрозию кожи), врачи диагностировали буллёзный эпидермолиз (БЭ). Шок, растерянность… Малышку, оторвав от мамы, сразу отправили в Ивано-Матрёнинскую детскую больницу. Екатерина приехала к ней позже, когда отпустили из роддома.
– Некоторое время мы лежали в Иркутске, потом нас перевели в Москву, в Центр Кулакова*, – рассказывает Екатерина. – Здесь меня обучили, как правильно ухаживать за дочкой, делать перевязки. Только потом мы вернулись домой. (*Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. академика В. И. Кулакова. – Прим. авт.)
Лечения БЭ пока не существует, наука не придумала, как «починить» сломавшиеся гены. Помощь людям-бабочкам сводится, главным образом, к уходу за хрупкой кожей. А это испытание, которое вытерпит не каждый взрослый.
Ежедневно Мире делают перевязки.
– Купаем её, обрабатываем раны, потом перевязываем. Один раз делаем комплексную перевязку тела: рук, ног, живота. И в течение дня при необходимости меняем. Перед сном осматриваю дочку, не появились ли новые пузыри и раны, не съехали ли повязки, – объясняет мама. – В первые месяцы жизни Миры на перевязку уходило по четыре–пять часов, сейчас справляемся быстрее, но всё равно это долгий процесс.
Для ухода за малышкой привычные мыло, шампунь, крема из магазина косметики не годятся – только специализированные из аптеки. С перевязочными материалами – то же самое. Обычный бинт или пластырь – катастрофа для «бабочки», от тела они отрываются вместе с кожей. Специальные же бинты, губки, сетки, стерильные салфетки атравматичны, к ранам не прилипают.
В периоды обострения болезни и с учётом того, что ребёнок растёт, увеличивается расход – препаратов, перевязочных материалов и денежных средств. Самостоятельно купить всё необходимое практически невозможно. За месяц траты семей, воспитывающих детей с БЭ, составляют от нескольких десятков до нескольких сотен тысяч рублей. Отчасти облегчает ситуацию поддержка со стороны. От российского благотворительного фонда «Дети-бабочки» и государственного фонда «Круг добра» Кулажские получают бинты и губки. Не остаются безучастными земляки. В Большом Луге о Мире знают, помогают финансово, кто сколько может.
– В посёлке у нас отзывчивые, понимающие люди, – замечает Екатерина. – Мы очень-очень благодарны каждому за помощь.
Так выглядят ручки малышки: сплошь раны…
При буллёзном эпидермолизе страдает не только кожа. Раны возникают и на слизистых оболочках организма. Часто у детей-бабочек нет ногтей, происходит сужение пищевода, появляются проблемы со зрением, анемия, отставание в росте и весе и другие осложнения. Мире этого, к сожалению, избежать не удалось. Из-за рубцевания и стягивания кожи пальцы на её ручках начали постепенно срастаться. Чтобы не допустить деформации кистей по типу варежки, необходимы туторы (ортезы) – ортопедические изделия для фиксации конечностей. Центр протезирования в Санкт-Петербурге готов сделать их бесплатно. Но нужны средства на дорогу и проживание на период, пока специалисты будут изготавливать слепки рук и затем ортезы. Полетят с малышкой мама и папа: одному проблематично проводить сложные ежедневные перевязки, требующие предельной аккуратности.
Мира, несмотря на диагноз, подвижная, активная девочка. Ей, как и любому ребёнку, хочется гулять, общаться с другими ребятишками. Поход на детскую площадку для неё сопряжён с большим риском: упала, обо что-то ударилась, потёрлась, кто-то задел – и новые раны. Но родители стараются не ограждать дочку от внешнего мира: она проводит время на улице, играет с детьми – просто под постоянным присмотром взрослых. Рядом всегда мама с папой, или старший брат, или кто-то из родственников.
– Все понимают, что Мирочка у нас очень хрупкая, – говорит Екатерина. – Она большая молодец, терпит. Иногда скажет: «Мне больно. Пойдём помажем кремушком». Перевязки, конечно, ей не нравятся. Снимает с себя бинты, говорит, что устала. Но по-другому никак. Отказаться от бинтов нельзя: они – вторая кожа Миры. Тяжело, но мы продолжаем бороться и жить…
>>> Семья Миры с благодарностью примет любую финансовую помощь от неравнодушных людей. Перечислить средства можно на счёт 2202 2084 1104 0927 (Сбербанк). Медицинские документы и отчёт о поступлениях родители при необходимости предоставят. Связаться с мамой Екатериной Александровной можно по номеру 89041523405.
Ксения ПЕТРОВА
Фото предоставлено семьёй Кулажских